【摘要】 目的提高對(duì)組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎的認(rèn)識(shí)。方法對(duì)本院診治的1例患者進(jìn)行分析,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎是一種具有特殊臨床病理過程的自限性淋巴結(jié)病,病因不明,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,淋巴結(jié)腫大和一過性白細(xì)胞減少,激素治療有效。結(jié)論臨床表現(xiàn)具有非特異性,早期極易誤診誤治。淋巴結(jié)活檢是主要確診依據(jù),激素治療有效。

　　【關(guān)鍵詞】 組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎;診斷

　　組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎是一組以發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大和一過性白細(xì)胞減少為特征的疾病,目前病因不明,早期極易誤診誤治。現(xiàn)將本科收治的1例病例結(jié)合文獻(xiàn)分析報(bào)告如下。

　　1臨床資料

　　患兒，女,10歲,以“間斷發(fā)熱1月余”為主訴就診于本院?；純河谌朐呵?月余出現(xiàn)發(fā)熱,外院給予“頭孢類,青霉素類”等抗感染治療無效,行PPD強(qiáng)陽性,其母與祖母均患有結(jié)核,胸部CT示縱隔淋巴結(jié)腫大,給予口服抗結(jié)核藥物治療15天,患兒仍有發(fā)熱。患兒入院后持續(xù)發(fā)熱,無關(guān)節(jié)腫痛,無皮疹,為持張熱,熱型無規(guī)律。查體頸部可觸及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)。心肺聽診無異常,肝脾無腫大。輔助檢查：白細(xì)胞(2.42~4.73)×109/L，血沉50mm/h，PPD試驗(yàn)(++)，CRP陰性。類風(fēng)濕因子陰性。肝腎功正常。外周血涂片白細(xì)胞低。血培養(yǎng)陰性，骨穿示缺鐵性貧血。腹部B超及胸片無異常。入院后繼續(xù)口服異煙肼，利福平，吡嗪酰胺，并給予“青霉素”抗感染治療無效。曾考慮結(jié)締組織疾病，給予口服阿司匹林，體溫正常2天后再次發(fā)熱。行淋巴結(jié)活檢示組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎。予以強(qiáng)的松治療，體溫恢復(fù)正常。

　　2討論

　　組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎是一種病因不明，炎性免疫反應(yīng)性非腫瘤性淋巴結(jié)腫大性疾病。兒童少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診。主要臨床癥狀有發(fā)熱，乏力，淺表淋巴結(jié)腫大并伴疼痛。由于該病沒有特征性的體征和癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，診斷主要依靠淋巴結(jié)活檢。根據(jù)病理特點(diǎn)分為3個(gè)組織學(xué)類型：(1)增生型;(2)壞死型;(3)黃色瘤樣變型。組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎是一種自限性疾病，預(yù)后良好,自然病程一般為1~4個(gè)月，只有個(gè)別死亡報(bào)道。兒童組織性壞死性淋巴結(jié)炎可發(fā)展為嗜血細(xì)胞綜合征或SLE,此類患兒預(yù)后較差?？股刂委煙o效，激素是目前治療最有效的治療藥物，可緩解癥狀，縮短病程，絕大多數(shù)對(duì)激素治療敏感，發(fā)熱癥狀可在短期內(nèi)緩解和消失，預(yù)后良好。

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